中國臺灣一名70歲男性木工每早起床時,一坐起,視線會突然模煳一下,好像電腦剛開機時畫面瞬間晃動,這種情況已長達10年。據(jù)稱,他在工作時,只要突然抬頭也會如此,屢試不爽,似乎頭頂有一股看不見的力量。起初以為是睡眠不足引起自律神經(jīng)失調(diào),在改變作息及充足睡眠后,病癥依舊。以為是腦干血液循環(huán)不良,接受過核磁共振及動脈超音波掃描,并無異常發(fā)現(xiàn)。

圖一 電腦斷層發(fā)現(xiàn)上半規(guī)管上方發(fā)生海綿化 (箭頭所指)。

他到臺灣耳鳴暈眩權(quán)威、高雄元景耳鼻喉科神經(jīng)科診所就診,主治醫(yī)師陳建志稱,請他注視前方,突然把他頭向下壓時,正常人應(yīng)該仍看著前方,但他眼球卻跟著下移,接著緩慢上移回到水平。陳建志為他安排電腦斷層掃描發(fā)現(xiàn),兩側(cè)上半規(guī)管已非完整的弧形,旁邊有大量黑點,管腔狹窄,內(nèi)壁崎嶇不平,原來是罹患了上半規(guī)管硬化癥,也就是"管性耳硬化癥 (canalicular otosclerosis)"。

陳建志稱,半規(guī)管位于顳骨內(nèi),堅硬的骨性外管包裹著柔軟的膜性內(nèi)管,彼此間隔著外淋巴液,而膜性內(nèi)管充滿著內(nèi)淋巴液。當(dāng)改變頭部姿勢時,內(nèi)淋巴液依著慣性停在原處,與膜性內(nèi)管間發(fā)生相對位移,擺動半規(guī)管根部壺腹內(nèi)的頂帽,發(fā)出前庭訊號,會讓人感受到旋轉(zhuǎn)方向及角加速度。

圖二 圖解說明該上半規(guī)管硬化癥致病機轉(zhuǎn)。

倘若顳骨發(fā)炎,例如慢性中耳炎或自體免疫,引發(fā)骨骼性疾病,例如纖維化生或成骨不全,骨性外管反覆出現(xiàn)崩解 (脫鈣效應(yīng)) 與再生 (成鈣效應(yīng)),變得"海綿化",陳建志稱,這會導(dǎo)致裡面盡是綿密的小空泡 (氣房),腫脹變形,壓迫并扭曲膜性內(nèi)管,阻礙內(nèi)淋巴液流動,出現(xiàn)"平衡麻木"。

陳建志稱,此病一旦發(fā)現(xiàn),已是經(jīng)年累月的病變,難以復(fù)原,由于病程進展緩慢,腦干前庭神經(jīng)核逐漸發(fā)生代償作用,患者鮮少會感到暈眩,頂多在姿態(tài)改變時出現(xiàn)震動視幻覺 (positioning oscillopsia)。他建議查出顳骨發(fā)炎之因,加以治療,遏止內(nèi)耳傷害,否則等到疾病侵犯前庭導(dǎo)水管,壓迫內(nèi)淋巴管,內(nèi)淋巴液排不出去,會引發(fā)梅尼爾氏病,頻頻誘發(fā)耳鳴、聽障及暈眩,恐失能,故有長期暈眩或視幻覺者,宜儘早正確就醫(yī)。

圖三 醫(yī)師正在診療該患者。